Болезнь микулича (саркоидный сиалоз): симптомы диагностика лечение

Содержание

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз): симптомы диагностика лечение

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови.

Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Причины болезни Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови.

Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез. В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано. Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев).

К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/Mikulicz

Болезнь Микулича, лечение

:

Болезнь Микулича, или синдром Микулича – это симметричное, медленно прогрессирующее увеличение слюнных и слезных желез, которое провоцирует системным нарушением в работе лимфатического аппарата человека.

Синдром Микулича

Причины болезни Микулича

До сих пор ученым точно неизвестны точные причины возникновения синдрома Микулича. Пока можно говорить только о предполагаемых причинах, а именно:

  • Начало развития злокачественной опухоли
  • Аутоиммунное заболевание
  • Поражение кроветворной системы
  • Сифилис
  • Туберкулез
  • Эпидемический паротит, или свинка
  • Эпидемический энцефалит

Все эти заболевания нередко предшествуют появлению у больного признаков синдрома Микулича.

Симптомы болезни Микулича

Чаще всего болезнь Микулича развивается у людей в возрасте от 20 до 30 лет. Гораздо реже от нее страдают пожилые люди или дети и подростки. Пол не влияет на вероятность возникновения болезни Микулича.

На начальных стадиях болезнь Микулича невозможно отличить от хронического паротита. Более того, если возникают какие-то воспалительные осложнения, то болезнь Микулича может даже спровоцировать хронический паротит, став его причиной.

  1. Первый и основной симптом болезни Микулича – это припухание слезных желез. Со временем слезные железы становятся болезненными при прощупывании, а иногда они увеличиваются так сильно, что под их весом глазное яблоко смещается вниз и может даже выпячиваться вперед. Железы имеют плотную консистенцию, однако никакого нагноения не наблюдается.
  2. Очень часто увеличиваются не только слезные, но и слюнные железы: подчелюстные, околоушные, а иногда и подъязычные. Процесс, как правило, двусторонний, то есть железы опухают с обеих сторон. Впрочем, в некоторых исключительных случаях железы набухают только с одной стороны. Нередко отмечается серьезное увеличение лимфатических узлов.
  3. Пациент во время болезни Микулича жалуется на сухость во рту, иногда возникает сухой конъюнктивит, а также множественный кариес зубов. В самых типичных случаях заболевания увеличивается селезенка и печень, отмечается лимфоцитоз и лейкоцитоз. Из-за увеличения отдельных групп лимфатических узлов заболевания по клинической картине напоминает лимфаденоз.

Диагностика болезни Микулича

Диагноз «болезнь Микулича» ставится врачами на основании общей клинической картины. Часто производятся сиалограммы, на которых сильно заметно значительное увеличение слюнных желез, сужение их выводных протоков и уменьшение тени паренхимы. Отдельная диагностика необходима, если слюнные железы не пострадали – тогда проводится тщательное исследование лимфом глазниц.

Для диагностики болезни Микулича широко применяется пункционная гистобиопсия. При болезни Микулича гистологически можно выявить лимфоматозную гиперплазию слюнных и слезных желез.

В исследования хорошо помогают параллельные исследования крови, окружающей лимфоузлы, а также тщательное исследование пункции из костного мозга.

Было отмечено, что при болезни Микулича поражение не достигает капсулы железы, так что ткани слезных и слюнных желез никогда не срастаются со слизистыми оболочками и кожей. Именно эта особенность позволяет дифференцировать болезнь Микулича от различных хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

Лечение болезни Микулича

Лечение болезни Микулича проходит под руководством гематолога. Основное лекарственное средство – это препараты мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.

Его применяют для подкожных инъекций – начинают с 0,2 миллилитров и постепенно доводят дозу до одного миллилитра. Инъекции делаются раз в день. К окончанию лечения дозу также постепенно уменьшают. Обычно требуется от 20 до 30 инъекций для полного излечения.

В тех же дозах применяется препарат «Дуплекс» — водный раствор однопроцентного натрия арсената и 0,1%-ного стрихнина нитрата.

Внутрь по 1-3 капли два-три раза в день пациенту назначают раствор калия арсената. Курс лечения длится три-четыре недели. Также показано пить мышьяковые таблетки – по одной таблетке два-три раза в день на протяжении двух-трех недель. Также назначается допан – по 0,01 грамму раз в пять дней, и миелосан – по 0,002 грамма один-три раза в день на протяжении трех-пяти недель.

Также широко применяются антибиотики и компрессы на слюнные и слезные железы.

Кроме лекарственной терапии показаны гемотрансфузии. В некоторых случаях положительного эффекта удается добиться при помощи рентгенотерапии.

Для общего укрепления организма назначается витаминотерапия.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Источник: https://www.32top.ru/stat/1058/

Болезнь Микулича — симптомы и лечение

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы.

Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году.

Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· аутоиммунное заболевание;

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· туберкулёз;

· сифилис;

· свинка (эпидемичекий паротит);

· эпидемический энцефалит.

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию.

Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток.

В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, характеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Лечение

Лечение болезни Микулича должно проходить под наблюдением гематолога. Основное средство – препараты мышьяка, чаще всего раствор арсената натрия в 1%-ной концентрации. Он применяется для подкожных инъекций, начиная с 0,2 миллилитров и постепенно увеличивая дозировку до 1 миллилитра раз в день.

К концу лечения доза уменьшается. Для полной терапии требуется примерно 20-30 инъекций. В таких же дозах употребляется препарат «Дуплекс». Два-три раза в день пациенту дают арсенат калия для приёма внутрь. Курс лечения продолжается около трёх-четырёх недель.

Также можно пить мышьяковые таблетки, употреблять допан и миелосан.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрансфузии.

В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Источник: http://.ru/article/333780/bolezn-mikulicha---simptomyi-i-lechenie

Синдром Микулича

Синдром Микулича     

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое характеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать.

 Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка.

 Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит).

 Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна.

 Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

  • Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
  • Синдром Хеерфордта. Этот синдром характеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
  • Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
  • Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа — 7×5 см, в то время как правая — 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая — 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы — 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича характеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы,  увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные).

 Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно).

 Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича.

 Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи.

 Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-mikulicha/

Болезнь Микулича, в чем опасность редкого заболевания?

Жизнь идёт, мы меняемся внешне и внутренне. Внешние изменения в суете будней мы сразу не замечаем. Болезнь Микулича человек может неожиданно выявить при изучении своего последнего фото.

Давно ли глаза были такими красивыми, а теперь? Мешками нависли верхние веки, да и откуда-то взявшийся второй подбородок не украшает овал лица. Сокрушаясь над изменениями облика, вряд ли кто-нибудь сразу обратится к врачу. Да и врач не сразу разберётся с происходящим.

Ведь это ─ заболевание, которое нечасто встречается в медицинской практике.

Что это за болезнь

Болезнь часто диагностируется у людей в возрасте 20-30 лет.

Согласно статистике, она обычно подстерегает людей далеко не старых ─ 20-30 лет. Проявляется симметричным постепенным медленным увеличением и уплотнением слёзных и слюнных желёз без нарушения их функции.

Причина возникновения такой напасти неизвестна. Когда ей предшествуют такие заболевания как разрушительные сифилис и туберкулёз, вирусные паротит (свинка) и энцефалит, всё списывается на них.

Но иногда болезнь Микулича диагностируется у пациентов, не перенесших перечисленных заболеваний. Остаётся предполагать аутоимунный процесс как основу недуга или подспудное развитие онкологического образования.

Выявлением причины наряду с клиницистами занимаются врачи-лаборанты, изучая гистологические анализы.

Точно замечено одно: в процессе участвует лимфатическая ткань. Это дало основание именовать эту болезнь сиалозом ретикулоэпителиальным или лимфомиелоидным или просто лимфоматозом слюнных желёз.

Что такое слюнные железы

Слюна ─ это вязкая жидкость, участвующая в пищеварении и в смачивании слизистой оболочки рта. Она выделяется слюнными, малыми и большими, железами. Малые железы разбросаны в большом количестве в толще слизистой оболочки, а большие представлены тремя парами железистых образований:

  • околоушные (находятся кпереди от козелка уха);
  • подчелюстные (располагаются кнутри от края нижней челюсти под большими коренными зубами);
  • подъязычные.

Они отделяются от других органов оболочкой, под которой находятся островки железистой ткани, выделяющие слюну в слюнные протоки. Между собой эти островки разделяются прослойками соединительной ткани, вот она-то и разрастается при болезни Микулича, резко увеличивая объём слюнных желёз.

Слюнные протоки.

Слёзные железы

Железы, вырабатывающие слезу, находятся под наружным краем верхнего свода глазницы.

Вырабатываемый ими секрет омывает глазное яблоко и конъюнктиву и стекает в полость носа у слёзного мешочка глаза.

В норме присутствие этих желез не заметно, потому что в лобной кости для них имеется углубление. Слёзные железы открываются 10-12 протоками для равномерного смачивания слизистых оболочек глаза.

Строение их такое же, как и у слюнных желёз, и так же соединительнотканные прослойки повинны в увеличении объёма при заболевании сиалозом Микулича.

Особенности строения слезных желез.

Начинается оно с болезненного опухания слёзных желёз, из-за которых верхние веки увеличиваются в объёме и нависают над глазами, особенно с наружной стороны. Уплотнение слёзных желёз бывает таким значительным, что под их давлением глазные яблоки выдавливаются из орбит вперёд и книзу, затрудняя функцию зрения.

Узнайте, каким эффектом обладает бензидамин и в состав каких лекарственных средств входит это вещество.

Какие антисептические средства для полости рта считаются самыми эффективными и как их правильно применять, вы можете прочитать тут.

Одновременно с этим процессом развивается воспаление больших слюнных желёз. Сначала уплотняются подчелюстные и околоушные. Всё происходит очень медленно и незаметно. Подъязычные железы обычно присоединяются в последнюю очередь, приподнимая язык и затрудняя дикцию и приём пищи.

При болезни Микулича слюнные железы продолжают в обычном объёме вырабатывать слюну, но разросшаяся соединительная ткань мешает ей проходить по протокам. Это состояние называется интерстициальный сиалоаденит. Поэтому больной может ощущать во рту сухость (ксеростомию), дискомфорт.

Так же обстоит дело и с глазами, сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) может дать ощущение песка в глазах. Но иногда увлажнение не нарушается.

Воспаляются лимфатические узелки, которые «гнездятся» в соединительной ткани желёз. Могут присоединиться к процессу и другие лимфоузлы, а также селезёнка и печень.

В крови обнаруживается повышенное содержание лимфо- и лейкоцитов, а вот специфических антител не выявляется. Характерен единичный кариес на зубах. Очень редко процесс протекает не симметрично, а только на одной стороне головы и шеи. Лицо больного человека теряет привычные очертания.

Увеличенные верхние веки оставляют для глаз узкую треугольную щель ближе к носу. Веки можно приподнять только пальцами (гоголевский Вий, наверное, страдал болезнью Микулича). Слюнные большие железы при разрастании делают конфигурацию лица лунообразной.

При запрокидывании головы на шее выделяются выпирающие подчелюстные железы.

Дифференциальная диагностика

В процесс никогда не вовлекается оболочка железы, сохраняя её подвижность при ощупывании. Этим болезнь Микулича отличается от воспалительных заболеваний.

Дифференцируют ее со СПИДом, саркоидозом, лимфомой и болезнью Шегрена (Съёгрена). Для подтверждения диагноза требуется гистологический анализ тканей.

Узнайте, почему может появляться боль на кончике языка.

Что делать, если зуб мудрости при беременности растет болезненно, читайте здесь.

Симптомом какого заболевания может быть белый прыщик на губе, вы прочтете тут: http://stopparodontoz.ru/belyie-pryishhiki-na-gubah/.

Как лечится болезнь Микулича?

Поскольку в развитии патологии участвует лимфатическая система, для лечения болезни Микулича нужно обращаться к врачу-гематологу.

Используются:

  • подкожные инъекции 1% раствора натрия арсената по схеме в течение месяца;
  • месячный прием калия арсената внутрь;
  • подкожные инъекции Дуплекса ─ сочетания растворов 1% арсената натрия и 0,1% нитрата стрихнина;
  • мышьяковые таблетки.

А также назначают цитостатические препараты Миелосан и Допан.

Заболевание, впервые описанное хирургом Иоганом Микуличем ещё в 1892 году, остаётся загадкой. Оно неприятно, но не смертельно. Раз неизвестна причина, то невозможна и профилактика этого процесса. Но наука не стоит на месте, коварная болезнь будет со временем до конца изучена и побеждена.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник: http://StopParodontoz.ru/bolezn-mikulicha/

08 Сиалозы

08 Сиалозы

Сиалозы(гиперсаливация, гипосаливация, болезньМикулича, синдром Шегрена): патогенез,клиническая картина, диагностика,дифференциальная диагностика и лечение.

Нарушениесекреторной функции слюнныхжелез.

Нарушениефункции слюнных желез часто бываютсвязаны с заболева­ниями общегохарактера, а также с рядом патологическихпроцессов в об­ласти слюнных желез.

Имеется, однако, большая группа больных,у кото­рых гипофункция и гиперфункцияслюнных желез отмечаются при полномклиническом здоровье.

Не исключенавозможность, что и в этих случаях остаетсяне выявленной какая-либо причина общегохарактера.

1) Гиперсаливация

Жалобыбольных на обильное слюноотделение невсегда соответствуют действительности.При обследовании больных выяснилось,что у них нару­шен акт глотания и иммешает скапливающаяся во рту слюна,поэтому обычное ее количество онипринимают за обильное. Другие больныеиспы­тывали брезгливое отношение ксобственной слюне и постоянно еесплевы­вали, что создавало впечатлениегиперсаливации.

Возможно,что гиперсаливация может иметь местопри скрытых нару­шениях со стороныпериферической и центральной нервнойсистемы. Ино­гда гиперсаливацияявляется условно-рефлекторным Ответомна какой-то раздражитель.

Лечение

Необходимопопытаться устранить причину: лечениеосновного заболе­вания, приведшегок гиперсаливации, или устранениераздражителя.

В тех случаях, когдабольные настаивают на лечениигиперсаливации, целесооб­разно длявременного подавления саливацииприбегнуть к рентгенотерапии. Больнымс гиперсаливацией не следует назначатьатропин, как это иногда делают.

Этотпрепарат лишь временно подавляетсаливацию. Больные на­чинают применятьего все чаще и в более значительныхдозах, что вызывает ряд отрицательныхобщих явлений.

2) Гипосаливация

Снижениесекреции слюнных желез встречаетсядовольно часто и ино­гда приводит кявлениям «сухости полости рта» —ксеростомии.

Гипосали­вация каквременное явление возникает при острыхинфекционных заболе­ваниях, наблюдаетсяпри некоторых эндокринных расстройствах,авитами­нозах, нервных заболеваниях,общих дистрофических состояниях.

Присиндроме Шегрена, болезни Микуличаксеростомия является одним из ос­новныхклинических признаков заболевания.

Различаюттри степени ксеростомии. При ксеростомииI степени одни больные жалуются на болиили неприятные ощущения в языке, вобласти слизистой оболочки рта, непредъявляя жалоб на чувство сухости;другие отмечают лишь периодическипоявляющееся ощущения сухости слизистойоболочки рта, особенно при разговоре.

Объективно при этом во рту обна­руживаетсялишь небольшое количество пенистойслюны, слизистая обо­лочка умеренноувлажнена, имеет нормальную розовуюокраску; из прото­ков слюнных железпри массировании их выделяется прозрачнаяслюна в обычном или умеренном количестве.

Обследование слюнных желез пристимулировании функции слюноотделенияпилокарпином не позволяет ус­тановитьснижение саливации.

Приксеростомии II степени больных постояннобеспокоит сухость по­лости рта,особенно во время еды. Слизистая оболочкарта сухая, имеет нормальную окраску. Изпротоков слюнных желез выделяетсяскудное ко­личество слюны.

Приисследовании секреторной функциислюнных желез (после приема внутрьраствора пилокарпина) отмечаетсязначительное сни­жение саливации (до0,2-0,5 мл за 20 минут из каждой околоушнойи под­челюстной слюнных желез).

Приксеростомии III степени сухость ртасопровождается воспалитель­нымиявлениями в области слизистой оболочки.Из протоков слюнных желез при ихмассировании обычно получить слюну неудается. Даже сти­мулирование функциижелезы пилокарпином не приводит кувеличению выделения слюны. Лечение

Лечениегипосаливации и ксеростомии представляетзначительные трудности, так как этиологиязаболевания в большинстве случаевнеизвест­на. Терапевтические мероприятияу этих больных должны быть направленына стимулирование саливации.

В раннихстадиях хорошие результаты даетгальванизация области слюнных желез,в более поздних — лечение следуетначинать с новокаиновой блокады, азаканчивать гальванизацией.

Во всехстадиях ксеростомии целесообразноприменение галантамина, который усиливаетсекреторную функцию слюнных желез.

3)Болезнь Микулича Патогенез

Этозаболевание характеризуется увеличениемслюнных (больших и малых) и слезныхжелез.

На ранних стадиях патологическогопроцесса вокруг крупных сосудов ивыводных протоков слюнных железопределяется разрастание лимфоиднойткани, состоящей преимущественно излимфоци­тов и небольшого количествалимфобластов.

Позже разрастаниялимфоид­ной ткани можно обнаружитьуже внутри долек железы. На позднихстади­ях заболевания имеют местоявления склероза, диффузная инфильтрациятканей слюнной железы лимфоиднымиэлементами. Клиническая картина

Имеетсяприпухание слюнных (больших и малых) ислезных желез. Припухшие железы плотны,безболезненны, кожа над ними в цвете неиз­менена, собирается в складку. Чащепатологический процесс развиваетсявначале в одной железе, обычно околоушной,которая несколько увеличи­вается.

Вэтом периоде заболевание по клиническомутечению напоминает раннюю стадиюинтерстициального паротита. Лишь через2-3 года может появиться припухание идругих желез. В поздних стадиях заболеванияуменьшается количество слюны в полостирта; иногда появляются все при­знакиксеростомии.

Заболевание может осложнитьсястоматитом и конъ­юнктивитом,развивающимся на фоне сухости полостирта и сухости глаз Диагностика

Системностьприпухания слюнных и слезных желез даетвозможность предположить болезньМикулича.

Насиалограмме в ранней стадии заболеванияможно лишь отметить необычно большиеразмеры железы. В более позднем периоде,помимо больших размеров железы, отмечаетсянечеткость тени паренхимы; протокиимеют ровные контуры, но очень узкие.

Дифференциальнаядиагностика

Смотридифференциальную диагностику в вопросах . . 4 . $

Лечение

Применениепредложенных некоторыми авторамипрепаратов мышьяка и йодистого калияне останавливает процесс, отмечаетсялишь некоторое улучшение состояниябольных.

Хорошие результаты даетрентгенотерапия: припухлость железрезко уменьшается или полностью исчезает,однако эффект от лечения нестойкий,часто наступает рецидив. Проведениеново-каиновой блокады в области пораженныхжелез (по типу короткого блока поА.В.

Вишневского), гальванизации ,применение галантамина можно рекомендоватьдля стимуляции секреторной функциислюнных желез. 4) Синдром Шегрена

Симптомокомплекс,включающий сухость глаз' (ксерофтальмия),су­хость полости рта (ксеростомия),сухость носа и носоглотки, нарушениесекреторной функции желез желудочно-кишечноготракта, сухость слизи­стой оболочкиполовых органов и явления полиартрита,носит название «сухого синдрома» илисиндрома Шегрена.

Предполагают,что возникновение этого заболеваниясвязано с различ­ными морфологическимиизменениями ткани железы, неврологическиминарушениями, гормональными расстройствами,авитаминозами (А и В2).

Междудольками железы разрастается соединительнаяткань, которая постепенно замещаетсясобой железистые элементы. Примикроскопиче­ском исследовании встроме слюнной железы выявляются фиброз,гиалиноз и круглоклеточная инфильтрация.

Клиническаякартина

Больныежалуются на резкую сухость в глазах иполости рта. Нередко сухость в полостирта настолько выражена, что больные вовремя разговора и приема пищи прибегаютк увлажнению слизистой оболочки полостирта.

Слизистаяоболочка полости рта сухая, гиперемирована,с трещинками. Язык складчатый, сухой,малинового цвета.

При выраженнойклинической картине отмечают измененияслюнных желез воспалительного характерас периодически появляющейся болезненнойприпухлостью и гнойными выде­лениямииз протоков.

При обследовании большихслюнных желез опреде­ляется резкоеснижение их секреторной функции.Диагностика

Вначальной стадии заболевания насиалограммах изменений железы невыявляется. В более поздних стадиях,когда патологический процесс неред­коосложняется воспалительными явлениями,на сиалограмме определяется деструкция,сужение протоков, а также небольшоеколичество полостей в области паренхимыжелезы. Дифференциальная диагностика

Дляоблегчения дифференциальной диагностикиследует уточнить анамнез, из которогоможно выяснить порядок выявленияотдельных сим­птомов.

Необходимодифференцировать с хроническимипаротитами и болез­нью Микулича.

Лечение

Положительноевлияние на течение процесса оказываютгормональная терапия, витамины А и В2,местное применение гальванизацииобласти слюнных желез и новокаиновыхблокад

Источник: https://StudFiles.net/preview/1149228/

Сиаладеноз

Причины Симптомы Диагностика Лечение Процедуры Где лечить

Сиаладеноз — это заболевание слюнных желез, которое сопровождается их увеличением и нарушением выделительной и секреторной функций.

Как правило, при сиаладенозе увеличиваются обе околоушные или поднижнечелюстные слюнные железы, а иногда и подъязычные. Но обычно этот процесс двухсторонний. При пальпации железы безболезненны, мягкие.

При обследовании эти изменения носят неопухолевый и невоспалительный характер.

Классификация сиаладенозов

По состоянию слюнной железы сиаладенозы определяются как интерстициальные, паренхиматозные и протоковые (в зависимости от преобладающих изменений, выявляемых с помощью частных и специальных методов обследования).

Данное заболевание имеет три стадии развития:

  • начальная (I степень), при которой слюнные железы не увеличены и имеют обычные размеры;
  • стадия выраженных клинических изменений (II степень) сопровождается незначительным увеличением размеров слюнных желез, которое определяется при пальпации;
  • поздняя (III степень) характеризуется увеличением размеров слюнных желез, которое диагностируется как визуально, так и при пальпации.

Помимо этого, сиаладенозы подразделяют на эндокринные, нейрогенные, аллергические и связанные с нарушением питания. Для того чтобы определить степень развития сиаладенозов, специалист проводит оценку размеров больших слюнных желез с учетом данных осмотра и пальпации.

Причины развития сиаладенозов

Сиаладеноз может быть вызван как физиологическими причинами, так и патологическим состоянием пациента, а именно:

  • беременностью;
  • грудным вскармливанием;
  • злоупотреблением алкоголем;
  • нарушениями эндокринной системы;
  • сахарным диабетом;
  • нарушением менструального цикла (гиперменструальным синдромом);
  • простатитом;
  • хроническим панкреатитом;
  • аутоиммунными заболеваниями (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, склеродермией, псориазом, болезнью Шегрена, болезнью Микулича и др.);
  • пониженным питанием вследствие нервной анорексии.

Также у пациентов могут развиваться аллергические сиаладенозы при приеме некоторых лекарственных препаратов. Возможно возникновение сиаладеноза после хирургического вмешательства на слюнной железе или ее травмирования. Главной и наиболее распространенной причиной проявления сиаладенозов у пациентов, которые страдают от алкоголизма, является цирроз печени. Также нередки случаи развития сиаладенозов неясного происхождения у пациентов, которые не имеют каких-либо системных заболеваний. В данном случае больной проходит обследование с целью выявления общего заболевания. Сам по себе механизм развития этой патологии в медицинской практике до конца неясен. Но в медицине выделяют такие факторы проявления данного заболевания, как:

  • нейропатия, которая сопровождается разрушением нервных волокон;
  • нарушения в системе микроциркуляторного русла и окисления липидов, что приводит к повреждению тканей клеток;
  • врожденное расширение и нарушение архитектоники протоковой системы.

Эти процессы вызывают функциональную недостаточность и замещение железистой ткани жировой.

Симптомы сиаладенозов

Обычно во время развития сиаладенозов у пациентов наблюдается припухлость в области слюнных желез, которая не сопровождается болевыми ощущениями. Увеличение слюнных желез сохраняется в течение длительного времени, при приеме пищи их размеры не изменяются. При сиаладенозах часто снижено слюноотделение.

При осмотре пациента наблюдается умеренное количество плоского эпителия в секрете и изменение конфигурации лица, которое обусловлено симметричной припухлостью мягких тканей. При этом увеличенные железы имеют плотную на ощупь форму, с гладкой поверхностью. В свою очередь, проявление паренхиматозного сиаладеноза сопровождается расширением выводных протоков.

Относительным признаком интерстициального сиаладеноза является сужение выводных протоков. Протоковый сиаладеноз сопровождается стриктурой расширенных протоков. Иногда нарушения выделительной и секреторной функций слюнных желез протекают без видимого их увеличения.

Эти состояния также относят к сиаладенозам как реакцию паренхимы на различные изменения в организме: они проявляются повышенным или пониженным слюноотделением. Увеличение секреции слюнных желез (гиперсаливация) связано с такими заболеваниями, как стоматит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, гельминтоз и даже токсикоз при беременности.

Пониженная секреция (гипосаливация) приводит к сухости в полости рта, а точнее к ксеростомии. Симптом сухости полости рта часто наблюдается у пациентов с различными заболеваниями слюнных желез и систем организма.

Диагностика сиаладенозов

Во время обследования пациента с подозрением на сиаладеноз врач проводит опрос, осмотр и пальпацию слюнных желез. После чего пациент сдает клинические и биохимические анализы крови и мочи на изучение параметров углеводного обмена.

Для того чтобы исключить воспалительный и опухолевой процесс изменения слюнных желез, пациент проходит УЗИ слюнных желез. Это дает возможность определить их увеличение, неоднородность паренхимы, повышение или снижение эхогенности. Помимо этого, проводят рентгенологическое обследование.

При сиалографии у пациента можно выявить расширение или сужение слюнных протоков, замедление выведения рентгеноконтрастного препарата из железы. Радиосиалограмма также позволяет выявить снижение секреторной способности слюнных желез.

Для того чтобы обнаружить двухстороннее увеличение объема и плотности железы и тем самым исключить опухолевое поражение, пациенту делают компьютерную томографию.

Помимо этого, для диагностики сиаладенозов проводят сиалометрию, цитологическое исследование секрета протоков и биохимическое исследование слюны.

Диагноз сиаладеноза подтверждается с помощью аспирационной или инцизионной биопсии слюнных желез. Гистологическое исследование позволяет выявить у пациента увеличение ацинусов, наличие в них дистрофических изменений, отсутствие воспалительной инфильтрации.

Для того чтобы определить природу сопутствующих сиаладенозу заболеваний, пациента могут направить на консультацию к узким специалистам. В рамках диагностических мероприятий исключаются другие возможные причины увеличения слюнных желез: сиаладенит, эпидемический паротит, опухоли и кисты слюнных желез, камни слюнных желез.

Методы лечения сиаладенозов

Лечение сиаладеноза проходит довольно сложно, так как разнообразные лечебные мероприятия, которые направлены на уменьшение размеров желез, не всегда успешны. Впрочем, при симптоматическом лечении сиаладенозов используют такие методы, как:

  • иглоукалывание;
  • курсы новокаиновых блокад для торможения повышенного тонуса симпатической нервной системы.

Также при лечении сиаладеноза применяются методы физиотерапии, а именно:

  • электрофорез новокаина;
  • гальванизация на область слюнных желез и шейных симпатических ганглиев;
  • импульсная магнитотерапия;
  • лазеротерапия на область слюнных желез;
  • гальванический воротник;
  • инфильтрация подкожной основы области околоушных желез слабыми растворами новокаина;
  • гипербарическая оксигенация.

Методика лечения сиаладеноза включает также прием внутрь и парентерально медикаментозных препаратов и витамина Е, а также внутривенное введение растворов реополиглюкина и гемодеза. При отсутствии удовлетворительных результатов консервативной терапии может быть показано хирургическое лечение. Прогноз и профилактика сиаладеноза целиком зависят от основного заболевания.

Источник: http://www.MosMedPortal.ru/disease/sialadenoz/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть