Болезнь шегрена: причины симптомы лечение профилактика синдрома

Содержание

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена: причины симптомы лечение профилактика синдрома

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки.

К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов.

Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции — слюнных, слезных, ЖКТ и др.

При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др.

Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Классификация болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания.

Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности.

Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах.

При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита.

В лабораторных тестах — слабо выраженные признаки воспаления.

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах.

Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения.

Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка».

К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера.

На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита.

Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д.

При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ.

В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов.

Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом.

При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан).

Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования.

При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков.

Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой).

При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/sjogren-syndrome

Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии  появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.  

Причины и механизм развития синдрома Шегрена

Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате,  возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма.

Такая реакция развивается в ответ на повреждение  клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты).

Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы.

Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:

  • системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем  организма и не являются характерными для этой патологии;
  • железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.

Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез.

На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.    

Железистые симптомы

Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.

Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение,  и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.

Хронический паренхиматозный паротит

Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.

Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез.

Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.

Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются  и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»).

Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время.

Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.

Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.

В случае отсутствия лечения:

  • перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;
  • сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;
  • на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;
  • может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;
  • на губах образуются корочки и трещины;
  • полностью или частично выпадают зубы.

Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

  • Сухость слизистой верхних дыхательных путей.

Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.

  • Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.

Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.

  • Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).

Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит.

Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой.

При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена).

У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов.

У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).

В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.

У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.

Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей.

Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.

Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.   

Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение  ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».

Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:

  • наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;
  • наличие ревматоидного фактора;
  • повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;
  • снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;
  • высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.

Для исследования функциональности слюнных желез используют:

  • микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;
  • сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;
  • методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.

Лечение синдрома Шенгрена

Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.

С целью стимуляции функций железы проводят:

  • подкожное введение галантамина;
  • капельное введение контрикала;
  • в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);
  • для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.

На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.

Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.

При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.

Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.     

Источник: http://doctoroff.ru/sindrom-shegrena

Синдром Шегрена: причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также под определением «сухой синдром». Болезнь была так названа в честь шведского офтальмолога, который в 1929 году лечил пациента, страдавшего сухостью во рту, в глазах и болью в суставах. О том, что это за заболевание, каковы его причины и симптомы, а также о его лечении расскажем далее.

Информация о синдроме

У женщин синдром Шегрена встречается чаще по сравнению с мужчинами, что происходит в девяти случаях из десяти. Как правило, такой синдром затрагивает женщин непосредственно после менопаузы.

Но в целом заболевание может поражать людей абсолютно любого пола вне зависимости от возраста. Общемировой статистики для этой патологии не существует, но в развитых странах, и России в том числе, заболеваемость оценивают в миллионных цифрах.

Таким образом, недуг является одной из наиболее распространенных ревматических патологий.

При синдроме Шегрена иммунитет человека начинает воспринимать клетки организма как чужеродные опасные элементы, начиная их медленно, а вместе с тем и планомерно уничтожать. Клетки иммунитета попадают в ткани желез внешней секреции, поражая их, поэтому те, в свою очередь, выделяют меньше требуемого секрета (слюны, слез и тому подобное).

Кроме того, заболевание нередко затрагивает и другие органы, провоцирует артралгию наряду с болями в суставах и мышцах, вызывая у человека одышку. Существует также синдром, который сопровождает ревматоидный артрит, диффузные болезни соединительных тканей, заболевания желчевыводящей системы и другие аутоиммунные патологии.

Крайне важно обратиться к доктору уже при первых симптомах, иначе запущенный синдром Шегрена может приобрести неблагоприятное течение, затронув жизненно важные органы, что зачастую приводит ко всевозможным осложнениям, а в редких случаях даже к летальному исходу.

Причины развития

Каковы основные причины синдрома Шегрена?

Одним из главных факторов, который запускает эту болезнь, служит аутоиммунный сбой. При таком нарушении иммунитет начинает уничтожать клетки желез секреции. Почему именно это происходит сказать сложно, данный механизм нуждается в уточнении. Причины и симптомы синдрома Шегрена тесно связаны между собой.

Другим фактором возникновения заболевания служит генетическая предрасположенность. Порой в том случае, если такая болезнь имеется у матери, то ее могут выявить и у дочери.

Любые изменения в женском гормональном фоне тоже могут спровоцировать такой синдром.

Как правило, синдром Шегрена (на фото) развивается на фоне прочих системных патологий, к примеру, в рамках ревматоидного артрита, при системной красной волчанке и так далее.

Формы недуга

Выделяют два варианта развития данного заболевания. Клинические проявления этих разновидностей абсолютно идентичные, но существуют некоторые различия в причинах возникновения:

  • В первом случае этот синдром может возникать на фоне каких-либо других аутоиммунных заболеваний. Преимущественно его формирование происходит при ревматоидном артрите.
  • Во втором случае синдром Шегрена формируется в качестве самостоятельного заболевания.

Непосредственно по характеру начала и последующему течению синдром может иметь следующие формы:

  • Хроническая форма. При этом течение болезни характеризуется в основном поражением желез. Начинается синдром, как правило, медленно, без каких-либо ярко выраженных клинических проявлений. Но постепенно он развивается, у человека возникает сухость во рту, увеличиваются железы, нарушается их функция. Вовлечение в патологический процесс других органов на практике отмечается крайне редко.
  • Подострая форма заболевания. На фоне этого вида синдрома его течение начинается с выраженного процесса воспаления. При этом у пациента может наблюдаться высокая температура тела наряду с воспалением слюнных желез. Могут параллельно воспаляться и суставы. На фоне всех этих процессов у пациентов будут наблюдаться воспалительные изменения в анализах крови. Данная форма недуга обычно характеризуется системным поражением, то есть на ее фоне в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы организма.

Рассмотрим симптомы синдрома Шегрена.

Симптоматика

Все симптомы этого заболевания можно условно разделить на внежелезистые и железистые проявления. Железистые признаки патологии проявляются в снижении выработки секретов.

Одним из основных симптомов синдрома Шегрена является воспаление глаз, которое связано с уменьшением количества глазной жидкости. Больных при этом начинает беспокоить чувство дискомфорта в виде жжения, царапанья и песка в глазах.

Вместе с этим пациенты зачастую ощущают отек век наряду с покраснением, скоплением в углах глаз вязкой жидкости, которая имеет белый оттенок.

На следующем этапе болезни пациенты могут начинать жаловаться на светобоязнь, и как результат, у них ухудшается острота зрения.

Вторым постоянным признаком синдрома Шегрена служит воспаление слюнной железы, которое перетекает в хроническую форму. Больные при этом жалуются на сухость во рту, кроме того, на увеличение слюнных желез.

В самом начале недуга может отмечаться лишь небольшое или непостоянное ощущение сухости во рту, которое появляется исключительно в результате волнения или физических нагрузок. Затем сухость становится постоянной. На фоне таких процессов слизистая оболочка и язык значительно сохнут, приобретая ярко-розовый цвет и очень часто воспаляясь.

Вдобавок при данной симптоматике у пациентов быстро начинает прогрессировать зубной кариес. Порой до возникновения этих признаков у пациентов наблюдается беспричинное увеличение лимфоузлов.

Позднюю стадию болезни характеризуют сильной сухостью во рту, человеку может быть очень сложно разговаривать и глотать твердую пищу. Чтобы это стало возможным, приходится запивать еду водой. На губах при этом появляются трещины.

Может также возникнуть и хронический гастрит с недостаточной секрецией, что будет сопровождаться отрыжкой и снижением аппетита, не исключено появление тошноты.

У каждого третьего пациента на поздней стадии, как правило, врачи отмечают увеличение околоушных желез в размере.

Помимо всего прочего, может наблюдаться поражение желчных путей наряду с гепатитом и панкреатитом. На поздней стадии синдрома носоглотка становится очень сухой, а в носу формируются сухие корочки.

На данном этапе у больного может развиться снижение слуха и отит. Из-за наличия сухости в гортани возникает осиплость голоса. Проявляют себя на этой стадии и вторичные инфекции в форме часто рецидивирующих синуситов, трахеобронхитов и пневмонии.

У каждой третьей пациентки наблюдается воспалительный процесс в половой сфере.

Многим интересно, синдром Шегрена лечится? Об этом далее.

Внежелезистые симптомы синдрома

Внежелезистая симптоматика синдрома достаточно разнообразна и имеет системный характер. Прежде всего, у больных отмечаются боли в суставах наряду со скованностью по утрам, дискомфортом в мышцах и мышечной слабостью. Большая часть пациентов зачастую отмечает увеличение лимфатических узлов в подчелюстных, затылочных, шейных и надключичных районах.

У половины больных врачи наблюдают воспаление органов дыхания в виде сухости в горле, першения, царапания, сухого кашля и одышки.

Болезнь Шегрена может проявиться кожным васкулитом, а также вероятны высыпания на коже, которые изначально появляются на голени, а затем переходят на живот, бедра и ягодицы.

Вдобавок высыпания сопровождаются раздражением кожи, ощущением жжения и высокой температурой.

У каждого третьего пациента возникает аллергическая реакция на некоторые антибиотические препараты, кроме того, на витамины группы «В», пищевые продукты и стиральный порошок.

При синдроме Шегрена возможно появление лимфом. Общая ситуация усугубляется еще и тем, что эта патология нередко возникает на фоне других болезней.

Чаще всего она формируется при наличии тех или иных ревматических заболеваний.

Проведение диагностики

При диагностике этой патологии нужно учитывать не каждый ее признак по отдельности, а всю совокупность симптомов сразу. В том случае, если имеется хотя бы четыре фактора, то можно с высокой долей вероятности сказать о том, что у человека действительно присутствует синдром Шегрена. Итак, врачи обращают внимание на следующие симптомы:

  • Наличие увеличенных околоушных слюнных желез.
  • Развитие синдрома Рейно, при котором происходит нарушение кровообращения в ногах или кистях рук.
  • Появление сухости в полости рта.
  • Увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Возникновение проблем с суставами.
  • Появление частых вспышек хронического конъюнктивита.

В целях подтверждения наличия недуга применяют различные методы лабораторного диагностирования. Прежде всего, на анализ синдрома Шегрена сдается кровь. Часто у пациента выявляют анемию наряду с умеренной лейкопенией и повышением СОЭ.

Что касается биохимического анализа, то он будет показывать повышенный уровень глобулинов и общего белка. В повышенном количестве будет содержаться и фибрин.

Иммунологические реакции будут отражать превышенный уровень иммуноглобулинов и патологических аутоантител.

Какая еще диагностика синдрома Шегрена проводится?

В рамках проведения теста Ширмера обычно выявляют низкую выработку слезной продукции в ответ на стимулирование нашатырным спиртом. Благодаря окраске склеры специальными красителями удается обнаруживать эрозии эпителия. Диагностические процедуры также включают проведение контрастной рентгенографии и ряд следующих исследований, например:

  • Проведение биопсии слюнных желез.
  • Выполнение ультразвукового исследования слюнных желез.
  • Проведение рентгенографии легких.
  • Выполнение процедуры гастроскопии.

Помимо всего прочего, также проводится эхокардиография, которая помогает выявлять осложнения, которые затрагивают другие органы с системами организма.

Лечение синдрома Шегрена должно быть комплексным.

Лечение синдрома

Основным специалистом, который проводит диагностику с лечением этой болезни, выступает ревматолог.

Но в процессе лечения зачастую требуется помощь других врачей, к примеру, стоматолога, офтальмолога, гинеколога, нефролога, пульмонолога и так далее.

В терапии данного синдрома основное место занимает лечение гормональными и цитостатическими медикаментами, обладающими иммуносупрессивным воздействием.

При наличии язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, полиневрита и других системных поражений на фоне лечения синдрома Шегрена наиболее эффективным считается плазмаферез.

Кроме того, пациентам рекомендуется проведение профилактики вторичных инфекций. В целях устранения сухости в глазах применяют искусственную слезу, а также используют растворы с антисептиками для промывания.

Помимо этого, назначают местные лекарственные аппликации, предназначенные для устранения воспаления околоушных желез.

Чтобы уменьшить сухость рта, применяют искусственную слюну. Прекрасно помогают и аппликации с использованием облепихового, шиповникового масла. Такие масла способствуют быстрой регенерации слизистых ротовой полости. Непосредственно для проведения профилактики кариеса пациентам требуется наблюдаться у стоматолога.

Также пациентам с данным синдромом может понадобиться консультация специалиста-гастроэнтеролога. Больным, страдающим секреторной недостаточностью желудка, назначается длительная заместительная терапия соляной кислотой.

А пациентам, у которых не здорова поджелудочная железа, назначают ферментную терапию. В случае отсутствия лечения этот синдром способен существенно снизить человеку качество жизни.

Оставленный без внимания патологический процесс может вызвать определенные осложнения, которые зачастую ведут к инвалидности.

Мы рассмотрели симптомы и лечение синдрома Шегрена.

Осложнения и последствия

Итак, как уже было отмечено, в случае отсутствия своевременной и адекватной терапии данное заболевание может неуклонно прогрессировать и в результате приведет пациента к значительным нарушениям, связанным с поражением органов. Основными осложнениями, а вместе с тем и причинами летального исхода могут оказаться:

  • Развитие васкулита (воспаления сосудов), который может захватывать многие органы.
  • Появление лимфомы — злокачественного заболевания, поражающего лимфатические узлы с кровью.
  • Возникновение прочих злокачественных новообразований. При этом чаще всего страдает желудок.
  • Развитие аутоиммунного угнетения кроветворения со снижением необходимого содержания в крови тех или иных клеточных элементов, к примеру, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и так далее.
  • Присоединение вторичных инфекций.

Проведение профилактики

Профилактика данного синдрома сводится, прежде всего, к предупреждению обострений и дальнейшего прогрессирования патологии. Поэтому в рамках проведения профилактики требуется соблюдение следующих рекомендаций:

  • Крайне важен постоянный прием назначенных врачом лекарственных медикаментов.
  • Пациенты должны ограничить нагрузку на органы зрения, кроме того, на ые связки.
  • Следует предупреждать появление каких-либо инфекций.
  • Очень важно избегать всевозможных стрессовых ситуаций.
  • Требуется исключить выполнение каких-либо вакцинаций и лучевую терапию в том числе.
  • Следует с осторожностью относиться к физиотерапевтическим процедурам. Применение таковых возможно только после консультации с физиотерапевтом.
  • В случае развития синдрома на фоне другой патологии пациенту, прежде всего, требуется терапия основного заболевания.

Отзывы о синдроме Шегрена

Отзывы о данном заболевании имеются в большом количестве. Патология довольно неприятна, а при отсутствии лечения — опасна. Люди пишут, что результат будет заметен, только если соблюдать все рекомендации врача, избегать стрессов.

Болезнь Шегрена является хроническим воспалительным заболеванием, характеризующимся поражением желез секреции. При этом, прежде всего, у человека страдают именно слюнные и слезные железы. Данную патологию относят к группе аутоиммунных заболеваний, характеризующихся определенными сбоями в системе иммунитета.

На фоне этих сбоев по неизвестным на сегодняшний день причинам организм воспринимает родные клетки в качестве чужеродных и вырабатывает к ним антитела. Такой сбой при отсутствии должного лечения ведет к развитию хронического воспалительного процесса, способного распространяться на различные органы и системы человеческого организма, что в итоге может приводить больного к инвалидности.

В связи с этим при появлении данного синдрома очень важно показаться врачу.

В статье были представлены причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена.

Источник: http://.ru/article/10648/sindrom-shegrena-chto-eto

Болезнь и синдром Шегрена: симптомы и лечение

Болезнь и синдром Шегрена: симптомы и лечение

Болезнь (синдром) Шегрена (сухой синдром) – это симптомокомплекс, на который менее 100 лет назад впервые обратил внимание и занялся его изучением шведский офтальмолог Шегрен.

Он обнаружил у многих своих пациентов, предъявляющих жалобы на постоянную сухость в глазах, наличие и двух других симптомов: сухости в ротовой полости (ксеростомию) и хронического воспаления суставов. Впоследствии этим заболеванием заинтересовались и ученые других областей медицины.

Выяснилось, что данная патология достаточно широко распространена и требует специфического лечения.

Из данной статьи читатель узнает, что представляет собой синдром Шегрена, почему он возникает, как проявляется, а также ознакомится с принципами диагностики и лечения данного состояния. Итак…

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Болезнь (синдром) Шегрена — заболевание аутоиммунной природы, при котором в крови обнаруживаются антитела к слезным и слюнным железам, нарушающие их функции.

Как было сказано выше, болезнь (синдром) Шегрена – это состояние, для которого характерна триада признаков: сухость в глазах (сухой кератоконъюнктивит), сухость слизистой оболочки рта (ксеростомия) и какое-либо аутоиммунное заболевание.

Что интересно, для постановки этого диагноза достаточно даже 2-х первых признаков.

В случае, если у больного определяют кератоконъюнктивит и ксеростомию, синдром Шегрена называют первичным, а ряд авторов считают его отдельной нозологической единицей и называют не иначе, как болезнь Шегрена. Если наряду с этими признаками определяется хроническое воспаление суставов аутоиммунной природы, синдром Шегрена называют вторичным.

Страдают данной патологией лица всех возрастов, однако 90% заболевших составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами . В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Поражаются и крупные, и мелкие железы.

Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной.

В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.

У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения.

Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может.

Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует кариес зубов – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка.

В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется стоматит, гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения.

Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или ревматоидного артрита.

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с ревматоидным артритом.

Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль.

Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут.

При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше.

При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии.

Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы.

Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и стоп.

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота,  визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с увеличением регионарных лимфатических узлов.

Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы.

Нередки при данной патологии и злокачественные лимфомы: вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие бронхиты, интерстициальные пневмонии, полимиозиты, гломерулонефриты, канальцевый ацидоз.

При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают носовые кровотечения. Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются.

При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта.

Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит.

Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика синдрома Шегрена

Каждого второго больного беспокоят чувство онемения, зябкость кистей и стоп.

На основании жалоб больного, данных анамнеза его заболевания и жизни, учитывая результаты объективного обследования, врач заподозрит наличие у пациента синдрома Шегрена и назначит ему ряд дополнительных исследований для уточнения диагноза:

  • биохимический анализ крови (гиперглобулинемия);
  • иммунологическое исследование крови (ревматоидный фактор классов IgM, IgG, IgA, антитела к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антитела, анти-La-антитела, антитела к нативной ДНК, органоспецифические и тканеспецифические антитела, иммунные комплексы);
  • сцинтиграфию слюнных желез;
  • сиалографию околоушных желез;
  • биопсию слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

К какому врачу обратиться

Болезнь Шегрена лечит врач-ревматолог. Дополнительно можно обратиться к стоматологу, офтальмологу, ЛОР-врачу для облегчения симптоматики. При поражении кожи, мозга, внутренних органов необходима консультация профильных специалистов: пульмонолога, невролога, нефролога, гинеколога, дерматолога, сосудистого хирурга.

Красные глаза? Проверьте суставы!

Посмотрите популярные статьи

Источник: https://myfamilydoctor.ru/bolezn-i-sindrom-shegrena-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть